Kraniofaringioma

Rikarda Švarca studēja medicīnu Vircburgā, kur arī pabeidza doktora grādu. Pēc plaša uzdevumu klāsta praktiskajā medicīniskajā apmācībā (PJ) Flensburgā, Hamburgā un Jaunzēlandē, viņa tagad strādā neiroradioloģijas un radioloģijas jomā Tībingenes Universitātes slimnīcā.

Vairāk par ekspertiem Visu saturu pārbauda medicīnas žurnālisti.

Kraniofaringioma ir labdabīgs audzējs galvā. Tas galvenokārt rodas bērniem un izraisa hormonālo nelīdzsvarotību, redzes traucējumus un / vai galvassāpes. Ķirurģija un zāļu terapija daudzos gadījumos var izārstēt šo smadzeņu audzēju. Šeit jūs varat izlasīt visu, kas jums jāzina par kraniofaringiomu.

ICD kodi šai slimībai: ICD kodi ir starptautiski atzīti medicīniskās diagnozes kodi. Tos var atrast, piemēram, ārsta vēstulēs vai uz darbnespējas lapām. D43C71D33

Kraniofaringioma: apraksts

Kraniofaringioma ir labdabīgs audzējs galvā. Tas veidojas no embriju attīstības šūnu atliekām. Tā kā kraniofaringioma aug ļoti lēni, pirmie simptomi parasti parādās bērniem no piecu līdz desmit gadu vecumam. Bet pieaugušie var arī attīstīt šo audzēju. Visbiežāk tas notiek vecumā no 50 līdz 75 gadiem. Tomēr kopumā kraniofaringioma ir diezgan reta. Bērniem tas veido piecus līdz desmit procentus, pieaugušajiem tikai trīs līdz piecus procentus no visiem galvaskausa audzējiem.

Ārsti izšķir divas kraniofaringiomas formas:

• Adamantinomatozā kraniofaringioma galvenokārt skar bērnus un pusaudžus. Tam ir daudz mazu, bieži šķidrumu pildītu ieslēgumu. Turklāt ir ragu šūnas un kalcijs, ko bieži var labi redzēt attēlveidošanas procedūrās.
• Papilārā kraniofaringioma rodas galvenokārt pieaugušajiem. Tas reti keratinizējas vai pārkaļķojas.

Neskatoties uz atšķirībām, abu veidu audzēji tiek ārstēti vienādi.

Kraniofaringioma: simptomi

Lai gan būtībā tas ir labdabīgs audzējs, atkarībā no tā atrašanās vietas un lieluma craniopharyngioma dažreiz var izraisīt bīstamus simptomus. Piemēram, ja tas nospiež redzes nervu, var rasties redzes traucējumi. Lielākoties ārējie redzes lauki vispirms neizdodas. Lielāki audzēji var pat izraisīt skarto personu aklumu.

Pirmās kraniofaringiomas pazīmes bieži ir personības, koncentrēšanās un atmiņas izmaiņas, bieži mēnešus pirms diagnozes noteikšanas. Bērniem pirmā pamanāmā audzēja klātbūtne ir augšanas traucējumi vai pubertātes nespēja. Iemesli tam ir hormonālā līdzsvara traucējumi:

Hormonālie traucējumi, ko izraisa kraniofaringioma

Kraniofaringioma var traucēt hipofīzes (hipofīzes) un tās virsējā centra (hipotalāma) darbību. Abi ražo hormonus, kas savukārt regulē hormonu ražošanu citos ķermeņa dziedzeros (piemēram, vairogdziedzerī). Kraniofaringioma galu galā var ietekmēt dažādu hormonu veidošanos organismā un pēc tam izraisīt dažādas sūdzības. Visizplatītākie ir īss augums, aptaukošanās (aptaukošanās), cukura diabēts un ēšanas traucējumi.

Augšanas traucējumi, piemēram, īss vai garš augums, var rasties, ja craniopharyngioma ietekmē augšanas hormona veidošanos hipofīzē. Pieaugušajiem tas var izraisīt lipīdu metabolisma un akromegālijas traucējumus (palielināti pirksti, pirksti, zods un deguns, paaugstināts asinsspiediens, pastiprināta svīšana utt.).

Liekais svars un nepietiekams svars, osteoporoze un palielināts vai samazināts matains ir iespējamas sekas, ja craniopharyngioma izjauc stresa hormona kortizola ražošanu virsnieru dziedzeros, pasliktinot hipofīzi.

Kraniofaringioma var arī traucēt ķermeņa šķidruma līdzsvaru: to regulē antidiurētiskais hormons (ADH), kas veidojas hipotalāmā, tiek uzglabāts hipofīzē un pēc vajadzības tiek izlaists asinīs. Tas nodrošina, ka ar urīnu netiek izvadīts pārāk daudz ūdens. Šādā veidā ADH ietekmē arī sāls līmeni asinīs un asinsspiedienu. Ja audzējs izraisa ADH deficītu, attīstās insipidus diabēts: šīs hormonu deficīta slimības gadījumā slimie izdalās daudz litru dzidra urīna (poliūrija), un viņiem ir daudz jādzer, lai neizžūtu (polidipsija).

Sieviešu (estrogēni) un vīriešu (testosterona) dzimumhormonu izdalīšanās, ko kontrolē hipofīze, var ietekmēt arī craniopharyngioma. Iespējamās sekas ir, piemēram, pubertātes aizkavēšanās vai neesamība, vai menstruālā asiņošana ir traucēta vai apstājusies.

Ietekmējot hipofīzi, craniopharyngioma var arī pasliktināt vairogdziedzera darbību un hormonu sekrēciju. Piemēram, vairogdziedzera hormonu pārpalikums var izraisīt sirdsklauves, caureju un pārmērīgu svīšanu. No otras puses, ja tiek ražots pārāk maz vairogdziedzera hormonu, daudzi vielmaiņas procesi sasalst. Tie ir auksti, aizcietēti, noguruši un viņiem trūkst motivācijas.

Smadzeņu audzēja vispārējie simptomi

Tāpat kā citu smadzeņu audzēju gadījumā, ar kraniofaringiomu var rasties arī tādi simptomi kā galvassāpes, slikta dūša, vemšana, muskuļu paralīze un ūdens galva. Šādi simptomi parasti parādās tikai lielos audzējos.

Kraniofaringioma: cēloņi un riska faktori

Kraniofaringioma rodas no šūnām, kas embrionālās attīstības laikā veidoja savienojošo kanālu starp smadzenēm un kaklu (ductus craniopharyngeus). No šo šūnu paliekām bērniem un pieaugušajiem pēkšņas, nekontrolētas pavairošanas rezultātā var attīstīties kraniofaringioma. Tas aug tā dēvētajos turku seglos (Sella turcica). Tas ir kaulains dobums galvaskausa priekšējā pamatnē, kurā atrodas hipofīze. Tuvumā atrodas divi redzes nervi. Lielākā daļa šī audzēja simptomu ir saistīta ar blakus esošo struktūru pārvietošanu.

Vēl nav zināms, kāpēc šūna paliek deģenerēta un veido kraniofaringiomu.

Kraniofaringioma: izmeklējumi un diagnostika

Ja ir aizdomas par kraniofaringiomu, īpaši svarīga ir endokrinologa - hormonālo traucējumu speciālista - apmeklējums. Viņš sniegs detalizētu pacienta sūdzību aprakstu, lai iegūtu jebkādas norādes par noteiktu hormonu darbības traucējumiem. Informatīvs ir arī dažādu hormonu koncentrāciju noteikšana asinīs, siekalās vai urīnā.

Vissvarīgākā kraniofaringiomas attēlveidošanas metode ir magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI). Var noteikt precīzu audzēja atrašanās vietu un lielumu. Ja MRI nav iespējams noteiktu iemeslu dēļ (piemēram, tāpēc, ka pacients cieš no klaustrofobijas vai viņam ir elektrokardiostimulators), kā alternatīvu var veikt datortomogrāfiju (CT). Arī šeit var precīzi parādīt kraniofaringiomu, ieskaitot tās tipiskās kalcifikācijas.

Oftalmologa pārbaude palīdz noskaidrot redzes traucējumus. Neirologa (neirologa) apmeklējums ir nepieciešams, ja pacientam ir paaugstināts intrakraniālais spiediens vai galvaskausa nerva mazspēja.

Kraniofaringioma: ārstēšana

Kraniofaringiomas ārstēšanas iespējas ietver zāļu ārstēšanu, ķirurģiju un staru terapiju. Precīzs terapijas plāns tiek individuāli pielāgots pacientam.

Kraniofaringiomas ārstēšana ar zālēm nav vērsta uz audzēja izskaušanu (zāles to nevar izdarīt). Drīzāk tiek kompensēts audzēja izraisītais hormonu trūkums (hormonu aizstājterapija). Piemēram, ADH, vairogdziedzeri, augšanas, dzimuma un stresa hormonus var aizstāt ar zālēm. Precīza deva nav ļoti vienkārša, jo atsevišķi hormoni tiek veidoti dažādos daudzumos dienas laikā un atkarībā no attiecīgā dzīves posma. Tas jāņem vērā pēc iespējas optimālāk, dozējot. Tas prasa regulāru ārstēšanas uzraudzību.

Operācijas laikā tiek mēģināts pēc iespējas pilnībā noņemt kraniofaringiomu. Vēlams piekļūt caur degunu (transnazālā operācija).

Dažreiz tomēr pilnīga audzēja izņemšana nav iespējama, jo komplikāciju risks būtu pārāk liels (personības traucējumu attīstība, pastāvīgs cukura diabēts utt.). Tātad jūs noņemat tikai daļu no audzēja un atlikušo audzēju ārstējat ar staru terapiju. Apstarošana var būt noderīga arī atkārtotas kraniofaringiomas (recidīva) gadījumā un ar šķidrumu piepildītu dobumu (cistu) iztukšošanai audzējā.

Pārbaude un ārstēšana

Lai iegūtu vairāk informācijas par izmeklēšanu un ārstēšanu, izlasiet rakstu par smadzeņu vēzi.

Kraniofaringioma: slimības gaita un prognoze

Kraniofaringiomas prognoze lielā mērā ir atkarīga no tā, vai tā tiek atklāta agri un vai to var pilnībā noņemt ķirurģiski. Ilgtermiņā tas ir ļoti labs maziem, kompaktiem un viegli noņemamiem audzējiem. Tomēr 80 līdz 90 procentiem pacientu ir jākompensē esošās hormonu neveiksmes ar hormonu aizstājēju preparātu palīdzību visu mūžu.

Ja kraniofaringiomu ārstē ar operāciju un tai sekojošu starojumu, izārstēšanas ātrums pēc desmit gadiem ir 70 līdz 83 procenti. Radiācijas ilgtermiņa sekas var būt arī hormonu neveiksmes, kuras visu mūžu jāārstē ar medikamentiem.

Redzes, atmiņas un atmiņas traucējumus, kas pastāvēja pirms operācijas, parasti nevar novērst.

Apmēram 30 procentiem pacientu ar kraniofaringiomu ir smags aptaukošanās. Tāpēc ir augsts sekundāro slimību, piemēram, cukura diabēta un sirds slimību, risks.

Kopumā tiek piemērots sekojošais: Pacienti ar kraniofaringiomu ir atkarīgi no mūža uzraudzības - ne tikai tāpēc, ka daudziem pacientiem nepieciešama hormonu aizstājterapija, kā arī aptaukošanās komplikāciju risks. Nevajadzētu par zemu novērtēt augsto recidīvu biežumu kraniofaringiomas gadījumā.

Tagi:  fitnesa Diagnoze veselīga darba vieta