Polimiozīts

un Sabīne Šrēre, medicīnas žurnāliste

Marians Grosers Minhenē studēja cilvēku medicīnu. Turklāt ārsts, kuru interesēja daudzas lietas, uzdrošinājās veikt dažus aizraujošus apvedceļus: studēt filozofiju un mākslas vēsturi, strādāt radio un, visbeidzot, arī Netdoctor.

Vairāk par ekspertiem

Sabīne Šrēre ir ārštata rakstniece medicīnas komandā. Viņa studēja biznesa administrāciju un sabiedriskās attiecības Ķelnē. Kā ārštata redaktore viņa vairāk nekā 15 gadus ir bijusi mājās dažādās nozarēs. Veselība ir viena no viņas mīļākajām tēmām.

Vairāk par ekspertiem Visu saturu pārbauda medicīnas žurnālisti.

Polimiozīts ir reta muskuļu iekaisuma slimība. Tas ir līdzīgs dermatomiozītam, bet neizraisa nekādas izmaiņas ādā. Savukārt simptomi muskuļos aptver to pašu spektru, tāpēc priekšplānā ir muskuļu vājums un sāpes. Uzziniet visu, kas jums jāzina par polimiozītu šeit.

ICD kodi šai slimībai: ICD kodi ir starptautiski atzīti medicīniskās diagnozes kodi. Tos var atrast, piemēram, ārsta vēstulēs vai uz darbnespējas lapām. M33

Īss pārskats

• Definīcija: Polimiozīts ir reta muskuļu iekaisuma slimība, kas pieder pie reimatisko slimību grupas. Tas galvenokārt skar pieaugušas sievietes.
• Simptomi: nogurums, vispārējs vājums, drudzis, muskuļu vājums (īpaši plecu un iegurņa rajonā), muskuļu sāpes, locītavu sāpes, iespējams, citi simptomi (piemēram, rīšanas traucējumi, elpošanas problēmas, Reino sindroms, smaganu pietūkums)
• Cēloņi: Autoimūna slimība, kuras cēlonis nav pilnībā izprotams. Iespējams, ģenētiski un to izraisa ārēji faktori (piemēram, infekcijas).
• Diagnoze: asins analīzes, elektromiogrāfija (EMG), ultraskaņa, magnētiskās rezonanses attēlveidošana, muskuļu biopsija.
• Ārstēšana: medikamenti (kortizons, imūnsupresanti), fizioterapija un mērķtiecīga muskuļu apmācība.
• Prognoze: Pareiza ārstēšana parasti var ievērojami atvieglot simptomus vai pilnībā tos novērst. Tomēr bieži vien neliels muskuļu vājums paliek. Komplikācijas un ar tām saistītās audzēja slimības var pasliktināt prognozi.

Polimiozīts: definīcija un biežums

Termins “polimiozīts” nāk no grieķu valodas un apraksta daudzu (“poli”) muskuļu (“myos”) iekaisumu (“-itis”). Polimiozīts ir reimatiska slimība, un tā ir ļoti līdzīga dermatomiozītam. Tomēr atšķirībā no tiem tas ietekmē tikai muskuļus, nevis ādu.

Gan polimiozīts, gan dermatomiozīts bieži ir saistīti ar citām slimībām, piemēram, citām autoimūnām slimībām, vīrusu infekcijām vai vēzi. Ļaundabīgs audzējs pacientiem ar polimiozītu rodas daudz retāk nekā dermatomiozīta pacientiem.

Ar aptuveni pieciem līdz desmit jauniem gadījumiem uz miljonu cilvēku gadā visā pasaulē polimiozīts ir pat retāk nekā dermatomiozīts. Tas skar gandrīz tikai pieaugušos, galvenokārt vecumā no 40 līdz 60 gadiem. Sievietes tiek skartas daudz biežāk nekā vīrieši.

Iekļaušanas ķermeņa miozīts

Iekļaušanas ķermeņa miozīts jau kādu laiku ir atšķirts no polimiozīta. Šī ir iekaisuma muskuļu slimība, kas galvenokārt rodas vīriešiem, kas vecāki par 50 gadiem. Iekļaušanas ķermeņa miozīts izraisa tādus pašus simptomus kā polimiozīts, bet tas attīstās lēnāk. Atšķirībā no polimiozīta, tas neietekmē citus orgānus, un polimiozītam raksturīgās muskuļu sāpes nerodas viena ķermeņa miozīta gadījumā.

Atšķirības ir arī diagnostikas ziņā. Muskuļu enzīmu iekļaušanas ķermeņa miozīts - atšķirībā no polimiozīta - netiek palielināts. Tomēr parasti smalko audu izmeklējumi (biopsija) atklāj tā saucamos iekļaušanas ķermeņus uz skartajiem muskuļiem. Tās ir mazas daļiņas šūnu vai šūnu kodolu iekšpusē, kuras var redzēt gaismas mikroskopā. Parasti tie sastāv no bojātiem proteīniem.

Neskatoties uz visām atšķirībām, iekļaušanas ķermeņa miozītu ārstē tāpat kā polimiozītu.

Polimiozīts: simptomi

Ar polimiozītu - tāpat kā ar dermatomiozītu - bieži tiek konstatēti nespecifiski sākotnējie simptomi. Tie ietver, piemēram, nogurumu un vispārēju vājuma sajūtu. Iespējama arī drudzis. Tā kā šādi simptomi var rasties arī daudzās citās slimībās (sākot ar saaukstēšanos), tie sākotnēji neliecina par polimiozītu.

No otras puses, to raksturo simetrisks muskuļu vājums, kas progresē vairāku nedēļu vai mēnešu laikā, īpaši iegurņa, augšstilbu, plecu un augšdelmu rajonā. Sāpes muskuļos arī rodas, bet retāk nekā dermatomiozīta gadījumā. Daudzi polimiozīta pacienti ziņo arī par locītavu sāpēm.

Tāpat kā dermatomiozīta gadījumā, iekšējo orgānu iesaistīšanās ir iespējama arī ar polimiozītu. Tas, piemēram, var izraisīt rīšanas traucējumus, sirds aritmijas, sirds mazspēju un / vai plaušu fibrozi.

Citi iespējamie simptomi ir Reino sindroms (zila pirkstu galu krāsa) un pietūkušas smaganas.

Kopumā polimiozīts dažādiem pacientiem atšķiras. Galvenais muskuļu vājuma simptoms vienmēr rodas. Bet tas, cik smagi ir simptomi, cik ātri tie progresē un cik smaga ir slimība kopumā, ir ļoti individuāli.

Vai polimiozītu var izārstēt?

Apmēram 50 procentiem skarto pacientu pareiza ārstēšana noved pie pilnīgas dziedināšanas piecu gadu laikā, lai zāles varētu pārtraukt. Tomēr bieži vien neliels, netraucējošs muskuļu vājums paliek skartajā ķermeņa zonā. Turklāt slimība var atgriezties.

Ārstēšana var apturēt polimiozītu 30 procentiem pacientu. 20 procentos terapija nedarbojas - slimība turpinās.

Smagu gradientu riska faktori

Polimiozīts bieži ir smagāks gados vecākiem pacientiem, kā arī vīriešiem. Tas pats attiecas uz sirdi vai plaušām. Pavadošais vēzis ir arī nopietna polimiozīta kursa riska faktors. Šādos gadījumos paredzamo dzīves ilgumu var samazināt.

Polimiozīts: cēloņi

Nav skaidrs, kā attīstās polimiozīts. Tomēr nav šaubu, ka tā ir autoimūna slimība. Tas nozīmē: imūnsistēma neregulācijas dēļ uzbrūk paša organisma struktūrām - polimiozīta gadījumā muskuļiem.

Dermatomiozīts ir arī autoimūna slimība. Tomēr, ja paskatās tuvāk, kļūst skaidrs, ka autoimūna reakcija polimiozīta gadījumā notiek citādi nekā dermatomiozīta gadījumā:

• Dermatomiozīta gadījumā antivielas, ko ražo tā sauktie B limfocīti, galvenokārt ir atbildīgas par muskuļu bojājumiem - un netieši: tās bojā mazos asinsvadus muskuļos (un ādā) un tādējādi izraisa tipiskos simptomus.
• Savukārt polimiozīta gadījumā tiek bojāti nevis asinsvadi, bet pašas muskuļu šūnas. Vainīgais ir arī atšķirīgs: šeit darbojas īpaši imūnsistēmas T limfocīti (T killer šūnas).

Bet kāpēc polimiozīta slimnieku aizsardzības sistēma pēkšņi cīnās ar paša organisma struktūrām? Uz šo jautājumu (joprojām) nav galīgās atbildes. Tomēr ekspertiem ir aizdomas, ka nepareizi novirzīta imūnreakcija ir ģenētiska un to var izraisīt ārēja ietekme, piemēram, infekcijas.

Polimiozīts: diagnoze

Polimiozītu diagnosticē, izmantojot tās pašas diagnostikas metodes kā dermatomiozītu:

• Asins analīzes: tāpat kā dermatomiozīta gadījumā, ir paaugstinātas noteiktas asins vērtības (piemēram, muskuļu enzīmi, CRP, asins sedimentācija), un bieži var noteikt autoantivielas (piemēram, ANA).
• Elektromiogrāfija (EMG): izmaiņas elektriskajā muskuļu aktivitātē norāda uz muskuļu bojājumiem.
• Attēlveidošana: tādas metodes kā ultraskaņa vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana (magnētiskās rezonanses attēlveidošana, MRI) apstiprina aizdomas.
• Muskuļu biopsija: paraugs, kas ņemts no skartajiem muskuļu audiem, parāda mikroskopā iznīcinātas muskuļu šūnas. Turklāt kļūst redzami T limfocīti, kas polimiozīta laikā uzkrājas starp muskuļu šūnām.

Citu slimību izslēgšana

Lai iegūtu ticamu diagnozi, ir svarīgi izslēgt citas slimības ar līdzīgiem simptomiem (diferenciāldiagnoze). Polimiozītu var viegli sajaukt ar citām muskuļu slimībām, īpaši, ja simptomi ir vāji un slimība progresē tikai lēni.

Tas ietver, piemēram, muskuļu distrofiju. Šī ir iedzimtu muskuļu slimību grupa, kuras galvenais simptoms ir arī muskuļu vājums, un dažas no tām noved pie nāves jaunā vecumā.

Polimiozīts: ārstēšana

Tāpat kā dermatomiozītu, arī polimiozītu vispirms ārstē ar glikokortikoīdiem ("kortizonu"). Tiem piemīt pretiekaisuma iedarbība un tie mazina imūnās reakcijas (imūnsupresīvs efekts). Vēlāk tiek pievienoti citi imūnsupresanti, piemēram, azatioprīns, ciklosporīns vai metotreksāts.

Tāpat kā dermatomiozīta gadījumā, eksperti iesaka arī regulāru fizioterapiju un mērķtiecīgu muskuļu treniņu. Tas palīdz pacientiem ar polimiozītu saglabāt mobilitāti un novērst muskuļu iztukšošanos.

Tagi:  pusaudzis alkohola narkotikas narkotikas